BORSOD-ABAÚJ ZEMPLÉN MEGYEMEGYEI KÓRHÁZ

Gyermekegészségügyi Központ

MISKOLC

A recidív croup syndróma háttere,

 azok diagnosztikája, terápiája csecsemő és

gyermekkorban

Írta:

Taliga Brigitta

VI. éves orvostanhallgató

Témavezető:

Dr. Szakos Erzsébet főorvos

Bírálatra való beküldéséhez hozzájárulok:

MISKOLC

2000

1. BEVEZETÉS

1.1. Definíció

A felső légúti infekciók a csecsemő és gyermekkor egyik leggyakoribb acut megbetegedései. Az év bármely időszakában jelentkezhetnek, bár a legtöbb eset a téli hónapokban fordul elő. Számtalan formában manifesztálódhat, például otitis media, sinusitis, mastoiditis, tonsillopharyngitis, acut bronchitis, obstruktív bronchitis laryngitis ( rendszerint bronchitis is társul hozzá ).

A pseudocroup : felső légúti stenosis, amely inspirációs dyspnoeval, rekedt köhögéssel, olykor fátyolos hanggal jár, s az éjszakai órákban jellemzően a késői csecsemőkortól az iskoláskor kezdetéig jelentkezik.

Számos kiváltó oka ismert, ezért gondolják úgy, hogy helyesebb croup syndrómáról beszélni.

Leggyakrabban légúti vírusok okozzák: parainfluenza vírus, respiratory syntitial vírus, melyek hirtelen, vagy néhány napig tartó hurutos időszak után, láztalanul vagy subfebrillitás kíséretében idézik elő az előbb említett jellegzetes crouppos tüneteket. Ez a megbetegedés az egyébként egészséges csecsemő és gyermek esetén rendszerint 3 - 5 napon belül - a megfelelő terápia hatására – gyógyul, az elhúzódó illetve recidív esetek viszont alapos klinikai kivizsgálást igényelnek.

1.2. Etiológia

A klinikai tünetek alapján viszonylag egyszerűen felállítható diagnózisú betegség hátterében számos etiológiai faktor állhat, melyekre a tünetek kialakulásából ( acut vagy chronicus ) és jellegéből valamint a kiegészítő vizsgálatok alapján következtethetünk. Ezért fontos feltenni minden, croup syndrómára utaló elváltozás esetén az alábbi kérdéseket :

·        - hallható volt–e a stridor a gyermek születésekor ?

·        - ha nem volt hallható, milyen idős korában jelentkezett ?

·        - van-e valószínűsíthető kiváltó ok ?

·        - voltak-e már ilyen vagy ehhez hasonló tünetei, ha igen, ezek milyen gyakran ismétlődnek ?

·        - van – e / volt - e a gyermeknek láza ?

A fenti kérdésekre adott információk és a célzott fizikális vizsgálat eredményét összevetve az orvos már felállíthat egy feltételezett diagnózist. A hátralévő diagnosztikus lépéseket a stridor valószínű oka határozza meg.

Az oki tényezőket acut vagy chronicus csoportba sorolhatjuk annak megfelelően, hogy a tünetek milyen gyorsan alakultak ki ( 1.Táblázat ).

Ezekre az elváltozásokra és állapotokra minden crouppos tünetekkel jelentkező gyermeknél feltétlenül gondolni kell.

ACUT, LÁZ NÉLKÜL :

·           - idegentest aspiráció

·           - spasticus croup

·           - Quincke oedema

ACUT, LÁZZAL, GYULLADÁSSAL :

·           - laryngitis acuta

·           - epiglottitis

·           - laryngitis subglottica, vagy pseudocroup

·           - laryngotracheobronchitis sicca

·           - dyphteria

CHRONICUS, RENDSZERINT LÁZ NÉLKÜL :

- veleszületett elváltozások

            1. laryngomalacia

            2. recurrens paresis

            3. diaphragma

            4. cricoid hypoplasia

            5. congenitalis subglotticus stenosis

- térszűkítő folyamatok

            1. cysta

            2. papilloma

            3. haemangioma

            4. aorta ring

            5. thymus persistens

- idegentest

- trauma

            1. külső nyaki sérülés

            2. postintubációs sérülés

- funkcionális elváltozások

            1. dysphonia

            2. gastro-oesophagealis reflux

            3. nodus chordae vocalis

1 táblázat

1.2.1. Részletes acut rész

Az előbbi táblázatból is látható, hogy az esetek nagy részében a légzőtraktusból - ezen belül is elsősorban a gégéből - eredő problémák azok, amik a croup hátterében állnak, viszont vannak olyan, a légzőrendszeren kívüli eltérések pl.: aorta ring, GOR, amik elkerülhetik a figyelmet azáltal, hogy teljesen atípusos tünetként inspirációs dyspnoet, köhögést, rekedtséget indukálnak.

Az acut stridor, rendszerint láz nélkül jelentkező formájának egyik speciális kisdedkori oka az idegentest aspiráció, mely leggyakrabban az 1 és 2 év közöttiek körében fordul elő, s ezt rendszerint valamilyen étel (pl. : dió, kukoricadarab, gyümölcsmag ), játékdarab ( lego, építőelemek ) illetve elem aspirálása okozza. Maga az idegentest a felsőlégutakban, a gégében ritkán akad meg, predilekciós helynek - az anatómiai helyzetének köszönhetően - a jobb főhörgő bizonyult, ezért ilyenkor inkább alsó légúti ostrukcióra jellegzetes a hallgatózási lelet sokszor oldalisági eltéréssel. Hirtelen, váratlanul fellépő köhögési roham, a nagyságtól és elhelyezkedéstől függő mértékű dyspnoe, esetleg cyanosis, a hangszalagok közötti rögzülés esetén rekedtség hívja fel rá a figyelmet. A biztos diagnózist mielőbbi gégetükrözéssel tudjuk felállítani, ez egyben lehetőséget ad a terápiára, a fogóval történő eltávolításra is. A gége idegentest kapcsán fellépő fulladás esetén, amennyiben nincs lehetőségünk, eszközünk a gége vizsgálatára, az idegentest eltávolítására, és nincs idő a beteg kórházba szállítására, napjainkban is életmentő lehet egy sikeresen elvégzett conicotomia.

Sok gyakorló orvos megkülönbözteti a croup görcsös formáját, mely általában egyetlen alkalommal jelentkezik láz, orrfolyás vagy a fertőzés más jelei nélkül. A mai napig vitatott, hogy allergiás alapon létrejöhet - e a gége és a légcső nyálkahártyájának duzzanata ( laryngitis spastica ). A legtöbb orvos azon a véleményen van, hogy tisztán allergiás oedema, illetve a szó szoros értelmében vett spasmus aligha fordul elő, a szűkületet szinte mindig gyulladásos elváltozás okozza, s ez a nézet talán magyarázatot ad arra a kérdésre is, hogy miért nem lehet csupán csak az antihisztamin szerektől lényeges javulást várni ? [ 7.,8.] Klinikailag ezért nem tartják szükségesnek a crouppok fajtái között a különbségtételt, mivel a kezelési protokollon ez többnyire nem változtat.

A gége területén, elsősorban az epiglottison allergiás reakcióként pl.: rovarcsípés hatására hirtelen nyálkahártya-duzzanat léphet fel. Ellentétben a felnőttekkel, gyermekkorban ritka az izolált Quincke-oedema (angioneuroticus oedema). Az esetek többségében megdagad a felső ajak, a szemhéj, vagy az arc is. Az epiglottis nyálkahártyájának duzzanata a torokban „gombóc” érzést és stridoros dyspnoet okoz, a tünetek fenyegető mértékűek lehetnek. A diagnózist az anamnesis tisztázza, ennek során célzottan rá kell kérdezni ételek pl.: hal, tojás fogyasztására, ezen kívül rovarcsípésre is. A laryngoscopiánál a larynx nyálkahártya oedémás duzzanata látható, ami azonban nem hyperaemiás. Az epiglottitissel ellentétben nem észlelhetők az általános betegség tünetei, mint láz, levertség, s nem emelkedett jelentősen a vér süllyedési sebessége és általában nincs leukocytosis sem. A kezelést intravénás corticosteroidok és Micronephrin inhaláció jelenti. Súlyos dyspnoe indokolttá tehet tracheotomiát. A masszív duzzanat következtében az intubáció gyakran nagyon nehézkes, így a beteg sorsa mindenképpen az orvos gyors elhatározóképességétől, a kellő időben alkalmazott beavatkozástól függ.

A gyulladásos elváltozások közül a legkevesebb gondot a heveny laryngitis okozza. Domináló tünet a rekedtség, amelynek megjelenését felsőlégúti hurutos betegség előzheti meg. Többnyire vírusos eredetű, antibiotikum adásra nincs szükség, általában egy héten belül spontán gyógyul. A gégetükrözést csak a rekedtség elhúzódása illetve recidív légúti stenoticus tünetek esetén tartják indokoltnak csecsemő- és kisdedkorban.

Ellentétben az acut laryngitissel, az epiglottitis rendkívül gyorsan progerdiáló stridorhoz vezető, életveszélyes, bakteriális eredetű betegség. A haemophilus b konjugált vakcina ( HibTITER, Pedvax HIB, ActHIB ) elterjedése óta ritkábban fordul elő, mint régebben, de ha mégis jelentkeznek a jellegzetes tünetek, akkor valóban intenzív ellátást, azonnali antibiotikus kezelést igényel. Az elváltozást a supraglotticus képletek különböző baktériumok által okozott acut gyulladása jelenti. Leggyakrabban b típusú Haemophilus influenzae okozza, de a Streptococcus pneumoniae, a Staphylococcus aureus, a béta - haemoliticus streptococcusok és az a típusú H. influenzae is sok megbetegedést okoz. A betegekre a toxicus küllem, hirtelen jelentkező viszonylag magas láz a jellemző, a súlyos dyspnoe mellet nyelési nehezítettség uralja a kórképet. A gyermek rendszerint előre dőlve, hátrafeszített nyakkal ül kísérőtünetként orrhang, nyálfolyás esetleg enyhe köhögés lehet jelen. A diagnózis akkor állítható fel, ha enyhe gyanújelek esetén is gondolunk erre a lehetőségre. Az epiglottitis közvetlen megtekintése megerősíti a diagnózist, de ezt csak akkor szabad megkísérelni, ha a gyermek intubációjában jártas személy is jelen van. Ekkor egy bunkószerűen megvastagodott cseresznyepiros epiglottist láthatunk. Az oldalirányú nyaki röntgenfelvétel mutathatja az olykor jelentősen megnagyobbodott epiglottist. A kezelés lényege a légutak biztosítása és a megfelelő antibiotikumos kezelés bevezetése. Antibiotikumként ampicillin vagy ceftriaxon adása jön szóba. A légutak biztosítására intubáció szükséges, ami az esetek döntő többségében 1 - 3 nap után megszüntethető. A terápiát steroid kezeléssel egészítik ki, ami a lokális gyulladást és az oedémás elváltozást mérsékli.

Míg az epiglottitis döntő többsége a 3 - 6 évig terjedő korosztályt érinti többnyire, addig a laryngitis subglottica az aktuális enyhe vírusfertőzéshez társul 1-5 év közötti gyermekeken. A betegség kezelésével és sürgősségi ellátásával kapcsolatos problémákkal napjainkban is számos gyermek - háziorvos és kórházi orvos foglalkozik. A tünetek többnyire az éjszakai órákban jelentkeznek, hirtelen fellépő öblös - ugató köhögés és inspirációs stridor formájában. A szülők számára a legrémítőbb hangok egyike a levegőért küzdő gyermek stridora, szerencsére azonban ritkán olyan veszélyes, mint amilyennek hangzik, s az orvosoknak rendszerint sikerül olyan terápiás kezelésben részesíteni a kis pácienst, amelynek segítségével a gyermek és családja is túljut ezen a megpróbáltatáson.

A beteg kisded első ellátója rendszerint a háziorvos, akinek a terápia mellett feladata még az is, hogy eldöntse, szükséges-e a beteg gyermek kórházi beutalása. Ebben nyújt segítséget az alábbi táblázat, amelyben súlyossági fok mértékét az obstrukció súlyossága adja. ( 2. Táblázat )

2. táblázat

A gyakorlati tapasztalatoknak megfelelően felállított táblázat szerint a gyermek az I.-II. stádiumban általában otthon kezelhető, a kedvezőtlen otthoni feltételek azonban ezekben az esetekben is indokolhatják az intézeti megfigyelést és kezelést.

Gyakran hangzik el az a kérdés: Mit tegyen az elsősegélynyújtó orvos? Ugyanis az eddig intravénásan adott steroidot sokan, az azonnali siker hiánya miatt nem tartják első vonalbeli szernek, s az asthmában alkalmazott aerosolok használatával kapcsolatban is csak sikertelenségről számolnak be. Egy magyar háziorvos által javasolt kezelés azonnali sikert hozott a betegség sürgősségi ellátásában. Intracutan tűvel 0,1 - 0,2 ml Tonogen és 0,5 ml Depersolon injekció keverékét fecskendezte a nyelvgyökre, a gégebemenet fölé és a hátsó garatfalra. A hatás drámai volt. A fulladás, a stridor szinte azonnal megszűnt, a köhögés minimális lett, a gyermek és a hozzátartozók félelme oldódott. E terápia eredményességét azóta többen igazolták, s így széles körben elterjedté vált, s ezt a kezelést nemcsak laryngitis subglotticában, hanem egyéb eredetű gégeoedemában is ajánlják első beavatkozásként. [ 7.,8.]

A steroid intravénás alkalmazásával kapcsolatos kérdések mind a mai napig tisztázatlanok. Sokan vizsgálták már, hogy miként befolyásolja a kórházi kezelést, illetve a kórházban eltöltött napok számát a háziorvostól kapott, s ezáltal megkezdett steroid terápia. Egy Ausztráliában végzett felmérés a következőkről számol be [18.,20.]. 112 háziorvos és klinikai gyermekorvos közreműködésével elvégzett kísérlet szerint az intravénás dexamethason terápiában részesültek 12 - 24 órán belül drámai javuláson mentek keresztül és a kórházban töltött napok száma is szignifikánsan csökkent ezekben az esetekben, szemben a placebóval kezelt csoporttal. Az ausztráliai orvosok által tapasztaltakat több országban elvégzett vizsgálat is alátámasztani látszik.

Így a tudományos eredmények alapján azt lehet mondani, hogy többéves vita után a steroidok talán létjogosultságot kapnak a laryngitis kezelésében, bár megjegyzendő, hogy e bizonyítékok ellenére sem elfogadott mindenki számára a steroid kezelés. Egy nemrég megjelent cikkben Dr. James Stockman az American Board of Pediatrics elnöke a következő megállapítással próbálta meggyőzni a kétkedők táborát: “A croup és a steroidok kérdéséről már mindent elmondtak. A szer hat és senki ne féljen a használatától.” [18.] Mindezek után már csak az ajánlott adag maradt kérdéses. Erre kereste a választ az előbb említett ausztráliai kutatóorvos csoport. Összehasonlították egyszeri 0,6 mg/tskg, 0,3mg/tskg, és 0,15mg/tskg dózisban adott dexamethason terápia után a laryngitises betegek klinikai paramétereit. A 40 - 40 csecsemő- és kisdedből álló csoportok esetén mind a betegség kimenetelét tekintve, mind a kórházi napok számát tekintve nem volt eltérés! A számtalan javasolt dózis közül azonban a leggyakrabban alkalmazott dexamethason mennyiség: 0,6mg/tskg [ 12.,13.,14.]. Annak ellenére, hogy az említett adag egyértelműen hatásosnak és megfelelőnek tűnik, még mindig nem szerepel az összes elismert gyermekgyógyászati kézikönyvben.

A steroid porlasztott formája a budesonid újabb kérdések elé állította az orvosokat [15.]. A Pulmicort néven forgalmazott gyógyszer jelentős lokális gyulladáscsökkentő hatással bír, így sikeresen alkalmazták a laryngitises esetekben. A fent nevezett kutatócsoport harmadik vállalkozásaként azt vizsgálta, hogy van - e valamilyen különbség illetve van - e valamilyen pozitívuma a porlasztott steroid terápiának az intravénással szemben. Sikerült kimutatniuk, hogy az egyszeri per os 0,6mg/tskg dózisú dexamethason adásával szemben a porlasztott 2mg mennyiségű Pulmicort már 1 órán belül mérsékli az acut tüneteket, és szignifikánsan csökkenti a kórházban eltöltött napok számát [14.,15.,16.]. Ezen kívül a porlasztott steroid terápia alkalmazását követően ritkábban került sor racem adrenalin adására, s a mellékhatások is lényegesen ritkábban jelentkeztek, mint per os vagy intravénás kezelés esetén.

A laryngitises kisded kezelését az Di-Adreson adása mellett, porlasztott hideg sóoldat belélegeztetésével egészíthetjük ki. A gyermekek többsége jól reagál erre a kezelésre, s nem igényel további terápiás beavatkozást. Azokkal a betegekkel, akiken a porlasztott sóoldat alkalmazása után is jelentős respiratorikus distress észlelhető, porlasztott racem adrenalint ( Micronephrint ) kell inhaláltatni, mely általában jelentős megkönnyebbülést hoz [19.]. Általában 0,5ml 2,25% adrenalin 2,5ml sóoldatban hígítva minden korosztály számára biztonságos, de 6 hónapos kor alatt az adagot 0,25ml - re csökkenthetjük. A Micronephrin hatása 90 perctől 2 óráig tart, ezért a beteget legalább 3 órán át megfigyelés alatt kell tartani. Nagyon súlyos esetekben a racem adrenalin adását 20 - 30 percenként megismételhetjük a szívfrekvencia monitorozása mellett.

A laryngotracheobronchitis sicca bakteriális infekció hatására alakul ki. A gége és a légcső lumenét vaskos, tapadós váladék, esetleg pörk szűkíti. Az antibiotikus kezelésen és párásításon kívül nagyon fontos a sűrű váladék, pörk eltávolítása, amely történhet bronchoscopon vagy tubuson keresztül. Igen fontos a gége, elsősorban a subglotticus terület nyálkahártyájának szoros megfigyelése, mert ezen terület sérülése a tartós intubálás során heges szűkületek kialakulásához vezethet [17.].

Dyphteria: ezt a ma már szerencsére ritka gége megbetegedést a Gram-pozitív bacillusok, a Corinebacterium dyphteriae okozza. A betegséget a gége lokális megbetegedése és az exotoxin szisztémás manifesztációja jellemzi. Ritkán betegszenek meg 10 évnél idősebb gyermekek. A baktériumok lokális szaporodása és a toxinképződés szövetnecrosist és következményes vérzést okoz. A tonsilla dyphteriájához hasonlóan, ahol egyébként a folyamat a leggyakrabban kezdődik, fibrinosus exsudatum képződik, ami aztán membrán kialakulásához vezet, aminek leválása után könnyen vérzés lép fel. A kórlefolyás alattomos, ugató köhögéssel kezdődik, ezt követi a belégzési stridor. Kezdetben hiányozhatnak a nagyon rossz közérzettel, lázzal, torokfájással járó általános tünetek és csak a tonsillákon lévő membranosus felrakódás utal dyphteriára. A köhögés rohamokban lép fel és a gyermek teljes kimerüléséhez vezet. A nyirokcsomó duzzanata elsősorban a progrediáló és a toxicus dyphteriában észlelhető, a periglanduláris oedema a nyak bikanyakszerű megdagadását okozhatja. A légutak biztosítására számos esetben tracheotomiát kell végezni. A további kórlefolyást a toxaemia és az egyes szervek (szív, vese, KIR) érintettsége határozza meg. A kellő időben adott antitoxinnal nagymértékben csökkenthetők a szövődmények és ezzel a letalitás is. A szenzibilizálás fokozott kockázata miatt a toxint előzetes teszt után, egy dózisban adjuk. Nagy dózisú intravénás penicillin kezelés is szükséges. A belégzett levegő megfelelő párásítása és oxigén adása megkönnyíti a légzést, szükség esetén ebben az esetben is tracheotomia végzendő.

Az ismertetett acut, gyulladásos, lázzal járó megbetegedések rendszerint 1 - 2 alkalommal fordulnak elő a gyermekek nagy részénél, a téli időszaknak megfelelően, s pár nap múlva maradéktalanul gyógyulnak. Abban az esetben, ha ezek az infekciós folyamatok az átlagosnál gyakrabban ismétlődnek, vagy elhúzódóvá vállnak, a gyakorló orvosnak mindig gondolnia kell immunhiányos állapotokra, allergiás patomechanizmusra ( különösen akkor, ha az anya és / vagy az apa anamnesisében allergiás eredetű megbetegedés szerepel pl. : asthma bronchiale, rhinitis allergica ). Mindezek mellett nem szabad elfelejtkezni a háttérben meghúzódó otitis mediáról vagy pneumoniáról sem, melyek főleg a fiatalabb csecsemők és kisdedek esetén a jellegzetes tünetek nélküli súlyos állapotot idézhetnek elő. Ezekben az esetekben gyakori, hogy a szülő csak atípusos tüneteket említ - nyugtalanság, súlygyarapodási zavar, esetleg láz - a laryngitises tünetek mellett, s ilyenkor csak az alapos fül – orr - gégészeti illetve radiológiai kivizsgálás segít a diagnózis felállításában. E két gyulladásos betegség terápiájával kapcsolatban kiemelendő, hogy a tartós intravénás antibiotikum adása nélkülözhetetlen a teljes gyógyulás érdekében.

Az immunhiányos állapotot is lehet keresni a recidív esetek hátterében mind a humorális, mind a celluláris vonalon. A leggyakoribb rendellenesség a secretoros IgA hiány, illetve a változó immundeficiencia amire egy, vagy ismételt szérum és szekrétum immunglobulin vizsgálattal viszonylag egyszerűen fényt lehet deríteni ( IgA, IgG, IgM). A szülők pozitív anamnesise megerősítheti. Az ilyen atópiás egyének esetében jöhet szóba az antihisztamin terápia a már részletesen ismertetett steroid és racem adrenalin adása mellett. A legtöbb esetben az ún. oki terápiát váladékoldó kezeléssel egészítik ki.

1.2.2 Részletes chronicus rész

A chronicus esetek rendszerint a gége valamilyen fejlődési rendellenességének a következményei, azonban a negatív laryngoscopos lelet birtokában gyakran kényszerül az orvos további vizsgálatok indikálására ( pl.: pH-mérés, UH, nyeletéses röntgenvizsgálat ), melyek egyéb organikus (pl.: aorta ring) vagy funkcionális ( gastro-oesophageális reflux ) elváltozást fednek fel.

6 éves kor alatt a gége organikus és funkcionális eltéréseinek megítélése a gyermekek kooperációjának hiányában biztonsággal nem vihető keresztül. Ezen életkor alatt a gége csak direkt módon, tükrözve vizsgálható megnyugtatóan, amihez általános érzéstelenítés szükséges. Emiatt iskoláskor alatt a gége vizsgálata csak akkor történik meg, ha valamilyen gégebetegségre utaló tünet észlelhető. A gége endoszkópos vizsgálatának indikációját a kóros hangjelenségek ( stridor, rekedtség, furcsa köhögési hang ) megjelenése képezi. A gége eredetű stridor mindig inspiratoricus, zenei jellegű, míg a garatból illetve a légcsőből származó stridor zörejes, be - és kilégzésben egyaránt felléphet. A hurutos betegséghez társuló, 2 - 3 hétnél tovább elhúzódó, illetve az egyéb felsőlégúti gyulladásos betegséghez nem kapcsolódó rekedtség oka feltétlenül kivizsgálást igényel. Az öblös, ugató köhögési hang észlelése féléves kor előtt, valamint a laryngitis subglottica típusos hangjelenségeinek elhúzódása szintén indokolja életkortól függetlenül a gége vizsgálatát.

A congenitális elváltozások közül leggyakrabban a veleszületetten puha, lágy gégét a laryngomalaciát észleljük. Valójában nem a gégeporcok malaciája, hanem a születéskor meglévő, lényegében érettlen gégeporcok még igen lágy voltából adódóan a belégzéskor előálló negatív nyomás az epiglottist, aryepiglotticus redőket és az arytájakat a gége lumenére húzza, és ezáltal stridoros légzést idéz elő [3.]. Ez kifejezett inspiratoricus stridor, amely lehet állandó vagy a csecsemő helyzetétől függően változó, azonban a sírási hang rendszerint normális. Az első tünetek általában csak 1 - 3 hónapos kor között jelentkeznek és a gége porcos vázának megerősödése után, 2 - 3 éves korra többnyire beavatkozás nélkül megszűnnek. Fulladás esetén a csecsemő hasrafektetésével lehet próbálkozni, ha ez sem megfelelő, intézeti megfigyelés indokolt, súlyosabb esetekben egyesek epiglottis plasztikát ajánlanak [5.,6.].

Ritkábban látható csecsemőkorban hangszalagbénulás, amelynek kétoldali formája súlyos fulladásos tüneteket is okozhat a laryngeális stridor mellett. A veleszületett hangszalagbénulás oka csak kisebb részben a szülés alatt elszenvedett trauma, nagyobb részt a központi idegrendszer különböző megbetegedéseivel együtt fordul elő: hydrocephalus, koponyaűri bevérzés, bulbáris károsodás, Arnold - Chiari deformitás vagy a 4. agykamra tájékán lévő elváltozás gyanúja merül fel. A légutak átjárhatóságának biztosítására nagyon gyakran tracheotomiát kell végezni és az ún. hangréstágító műtét csak későbbi életévek folyamán jöhet szóba. A klinikai kép, a laryngoscopos vizsgálat során feltárt hangszalagok helyzetétől függ. Ha a hangszalagok paramedián állásban találhatók, a betegnek obstruktív légzészavara van és aspiráció is fennáll, míg abdukciós állásban gyenge sírási hang mellett lép fel aspiráció. Az egyoldali recurrens paresis gyakrabban fordul elő jobb oldalon, ugyanis ezen az oldalon az ideg rövidebb lefutású, és könnyebben vongálódik a szülőutakon való áthaladás közben [1.,3.]. A tünetek ebben az esetben enyhébbek néhány hét alatt spontán oldódnak. Ritkán igényel kezelést, esetleg a későbbi életévekben foniátriai kezelést vagy igen ritkán phono - chirurgiai korrekciót.

A diaphragma laryngis úszóhártyaszerűen feszül ki a hangszalagok mellső commissurájában vagy interarytenoideálisan; hosszabb - rövidebb heges összenövésként tűnik elő. Valószínűleg annak a megfelelője, hogy a gégelumen nem nyílt meg a fejlődés során tökéletesen. A heg lehet vékony diaphragmaszerű, máskor lehet vaskosan, mélyre terjedő, ún. laryngeális web. Az általa okozott tünet a légút beszűkítettségétől függ. A nagyfokú beszűkítettség esetén már a születést követően azonnal vagy csecsemőkorban jelentkezik inspiratorikus dyspnoe, de kilégzéskor is hallható gyönge zörej. A fulladás lehet olyan súlyos, hogy már csecsemőkorban műtéti beavatkozást tesz szükségessé. Ha viszont erre nincs szükség, akkor a növekedéssel a gége lumene fokozatosan tágul, és a diaphragmális szűkületet a kisgyermek fokozatosan kinövi. Éppen ezért előfordul, hogy a diaphragma laryngis csak felnőttkorban, esetleg mellékleletként kerül felismerésre. Diagnózisa csecsemőkorban a fulladás okának tisztázására végzett direkt laryngoscopia során lehetséges, későbbi életkorban indirekt gégetükri képben is természetesen jól látható. Megoldása minden esetben műtéti: a vékony, transparens diaphragma könnyen megoldható, aminek újabban legjobb módszere az endolaryngeális laser - mikrosebészet, de lehet laryngomicrochirurgiai excisio is. A vaskos hegek megoldása bonyolultabb. A laser - sebészet, hosszantartó intézeti kontrollal, ismételt beavatkozással eredményre vezethet [2.,3.]. Néha azonban tracheotomia válik szükségessé és a szűkületet okozó heg csak a pajzsporc hosszanti átvágásával, a gégelumen megnyitásával, hegkimetszéssel és az újrahegesedés megakadályozására szolgáló interpozitum behelyezésével érhető el. Későbbi életkorban a hegkimetszés endolaryngeálisan is elvégezhető.

A gyűrűporc a felsőlégutak legszűkebb része. Ennek hypoplasiája súlyos légzési problémát okozhat már újszülöttkorban. Öblös inspiratorikus stridor, ugató köhögés észlelhető, amelyhez a szűkület mértékétől függő légszomj csatlakozik. A tünetek megtévesztésig hasonlítanak a laryngitis subglottica tüneteire [3.]. Felhívja rá a figyelmet a beteg életkora.  Pseudocroup ugyanis ritkán fordul elő 3 - 4 hónapos kor alatt. A differenciáldiagnosztikában a gégetükrözésnek van döntő szerepe. Ezen betegek tartós intubálása heges laryngotracheális szűkületek kialakulásához vezethet. Ezért a légutak biztosítása célszerűbb tracheotomia útján, majd a későbbiek során elvégzett gégetágító műtét után lehet a stomát megszüntetni.

A veleszülett elváltozások sorát a congenitális subglotticus stenosis zárja Ha a légút 3,5 mm - nél szűkebb, stenosisról beszélünk. A subglotticus stenosis előfordulhat a gyűrűporc vagy az azt fedő subglotticus lágy részek lument szűkítő vaskos volta következtében. Lehet körkörös, de lehet féloldali is a hangszalagok síkja alatt 2 - 4mm-re. Nagyfokú szűkület súlyos, cyanosisig fokozódó belégzési stridort okoz, de a kilégzés is stridorosus. A belégzési stridor alatt jól megfigyelhető a csecsemőn a suprasternális, supraclaviculáris lágy részek, de a substernális lágy részek mély behúzódása is. Enyhébb esetekben a fulladás csak sírás alatt vagy felsőlégúti infekciósus megbetegedés során válik kifejezetté. Diagnózisa direkt laryngoscopos úton történik. Súlyos fokú fulladással járó stenosis tracheotómiát tehet szükségessé csecsemőkorban ( amely a gége növekedésével és lumenének bővülésével a harmadik életév táján szütethető meg). Ha a szűkület továbbra is fennáll, annak megoldása speciális tágító műtéti eljárásokat tehet szükségessé, melyek eredménye azonban nem mindig kielégítő és technikailag is nehéz, sokszor hosszadalmas, évekig tartó, egymást követő beavatkozásokat tételez fel [4.,5.].

A térszűkítő folyamatok közül a cysta, amely többnyire retenciós, leggyakrabban közvetlenül szülés után okoz laryngeális jellegű stridort és kiterjedésétől függően nehézlégzést. Az egyszerű gégecysta rendszerint a nyálkamirigyek elzáródásából kiinduló cystosus képlet, amely a gégében bárhol előfordulhat, mégis leggyakrabban az álhangszalagok – epiglottis tájékán, vagyis supraglotticusan jelennek meg. Csak ritkán okoz súlyos tüneteket. A későbbi életkorban is találkozhatunk cysta laryngissel. Elkülönítésében fontos, hogy felettük a nyálkahártya mindig ép, elvékonyodott, rajta áttetsző érrajzolatokkal. Differenciáldiagnosztikai szempontból elsődleges a laryngocelétől való elkülönítése, ami a mélyebb rétegekben helyezkedik el, nem áttetsző, gyakran kombinált, külső nyaki duzzanatot képez [3.,5. ]

Megoldása mindenképpen endolaryngeális. A legtöbb esetben punkció után a cystafal összetapad, amennyiben ismételten telődne, széles alapon kell a cystafalat eltávolítani.

A veleszületett vasculáris gégeanomáliák közül jellegzetes a subglotticus haemangioma, amely gyakran együtt fordul elő más veleszületett haemangiomákkal, főleg a bőr haemangiomáival együtt. A haemangioma lehet cavernosus vagy capillaris hisztológiai típusú. Lányoknál gyakoribb. Általában egy- másfél éves korig növekszik, ezért a tünetek 1 - 2 hónapos kortól fokozatosan jelennek meg, azonban másfél éves kortól kezdődően a haemangiomák lassú, spontán regressziót mutatnak. Ha a subglotticus haemangioma nagy, akkor a subglotticus légúti szűkület tüneteit idézi elő. Ilyen esetben a dyspnoe és stridor sírás alatt fokozódik. Ha azonban a tünetek nagyon súlyosak, tracheotomia válhat szükségessé, amit azonban igyekezni kell elkerülni és a ma már laser-terápiával vagy cryosebészi endolaryngeális beavatkozás révén csökkentjük a subglotticus haemangiomát [3.,5.].

A papilloma, amit legtöbben vírusos eredetűnek tartanak, a hangszalagokról vagy az álhangszalagokról indul ki. Az első tünetek általában 1 éves kor után jelentkeznek, egyre fokozódó rekedtség formájában. Régebben fogóval, napjainkban laserrel távolítják el a szövetszaporulatot, de a recidívahajlam mindkét esetben nagy. Nagymértékű burjánzása esetén néha a tracheotomia is szükséges a szabad légutak biztosítása céljából. Serdülőkor táján a recidívahajlam csökken vagy megszűnik, rosszindulatú elfajulás nagyon ritka [3. ].

Az extralaryngeális térszűkítő folyamatok közül, az aortaív és a belőle leágazó nagyerek veleszületett anomáliái érgyűrű ( aorta ring ) formájában különböző mértékű leszorítást okoznak a tracheán és az oesophaguson. A leggyakoribb elváltozások a következők : kettős aortaív, jobb oldali aortaív bal oldali ligamentum arteriosummal, a szokványostól eltérő helyen lévő, attól balra elhelyezkedő arteria anonyma eredés, a normális helyétől jobbra eredő bal arteria carotis, amely a tracheát előlről nyomja, rendellenes lefutású bal arteria pulmonalis ( érhurok ). Ez utóbbiban a kóros ér a megnyúlt pulmonális főtörzsből vagy a jobb arteria pulmonalisból ered, a légcső és a nyelőcső között fut, mindkettőt nyomva. A vasculáris elváltozástól függően a társuló veleszületett rendellenességek gyakorisága 5 - 50%. Ha az érgyűrű a tracheát és az oesophagust leszorítja, a tünetek már csecsemőkorban megjelennek. A húzó légvétel chronicussá válik, síráskor, etetéskor és a nyak előre hajtásakor kifejezettebbé válik. A nyak extensiója javítja a légzést. Gyakori a hányás is. Ugató köhögést, pneumóniát is találhatunk, és az aspiráció miatt a hirtelen halál reális veszélye is fennáll. A kontrasztanyagos oesophagogrammal és aortographiával diagnosztizálhatjuk az elváltozást. Gyakori az aberráns lefutású jobb arteria subclavia, de ez a trachea kompressziójának nem lehet oka. A diagnózist kétdimenziós echocardiographia, MRI, és a szívkatéterezéskor elvégzett angiographia erősíti meg. Bronchoscopos vizsgálat szükséges lehet a légúti szűkület fokának megállapításához. Műtétet azon a betegeken kell végezni, akiknek légcső kompressziós tünetei vannak. A gyűrű elülső részét szokták átvágni kettős aortaív esetén. A jobb oldali aortaívhez társult ligamentum arteriosum megoldása ez utóbbinak az átmetszése. A rendellenes lefutású carotist vagy anonyma eret nem lehet lekötni – adventitiájukat a sternumhoz varrják, ezáltal a légcső leszorítottsága megszűnik. A pathologiás lefutású bal tüdőarteriát a műtét során leválasztják az eredéséről, majd visszaszájaztatják, de már a trachea előtt. Súlyos tracheomalacia is előfordulhat, mely a trachea rekonstrukciós műtéti kezelését is szükségessé teheti.

Végül, de nem utolsó sorban a thymus persistensről néhány szót. A thymus szöveti virágzásának tetőfokát a késői magzati kortól a második életév végéig terjedő időre tehetjük. Pubertás után a thymus degenerációnak indul és idősebb korban már csak a mirigy jelentéktelen zsíros maradványa látható. A korai gyermekkorban elszenvedett súlyos terhelésekre ( fertőzés, hideghatás, éhség, megerőltető testi munka ) bekövetkező fokozott mellékvese-kéreg hormon hatásokra a thymus rendellenesen gyorsan visszafejlődik, és a szervezet immunreakciói sohasem érik el az egyébként egészséges emberre jellemző optimumot. Fordítva: a mellékvese-kéreg rendszer alkati gyengesége következtében – vagy talán néha a túlságosan védett körülmények közt töltött korai életszakasz következtében is – a thymus nem fejlődik vissza a normális mértékben. A felnőttkorig megmaradó és szöveti virágzásban lévő thymus önmagában nem baj, de jele egy mögötte rejlő lényegesebb hibának: a hypophysis- mellékvese rendszer, szervezetünk egyik legfontosabb nem immunológiai védekező rendszere gyengeségének. Emellett a megnagyobbodott thymus a felső légutakat komprimálja, minek következtében inspiratorikus stridor, köhögés alakulhat ki. Egyszerű UH- vizsgálattal a problémára fényt lehet deríteni, s egy műtéti beavatkozással a megnagyobbodott szervet el lehet távolítani.

A traumák közül nyakat érő, s egyben a gége porcvázára is ráterjedő külső sérülés csecsemő- és gyermekkorban ritkán fordul elő. A traumás anamnesishez társuló rekedtség illetve stridor hívja fel rá a figyelmet. A pontos megítélést a gégetükrözés mellett a computertomographiás vizsgálat segít. A kép rendkívül változatos lehet. A megoldás súlyos esetben a szabad légutak azonnali biztosítása, a végleges ellátás szükség esetén későbbre halasztható. Endolaryngeális sérülések szakszerűtlenül, durván végzett intubálási kísérletek kapcsán is felléphetnek. Az intubálás általánossá válásával, széles körű elterjedésével párhuzamosan ezen esetek száma elenyészővé vált, mértékük csekély, beavatkozást a legritkább esetben tesznek szükségessé. A sérülés a kannaporcok tájékán és a hangszalagokon figyelhető meg. Sokkal komolyabb feladatot jelentenek a gyermekgégészek számára a tartós intubáció kapcsán fellépő heges, glotticus, subglotticus illetve laryngotracheális szűkületek. Ezek kialakulásában szerepet játszhat a traumás intubálás, a nem megfelelően kiválasztott méretű és / vagy anyagú tubus, a tubusviselés időtartama. Ezen, korábban nagyon gyakori etiológiai tényezők szerepe napjainkban jelentősen csökkent, de a kautélák szigorú betartása esetén is létrejöhet heges szűkület. Rendkívül fontos, hogy tartós intubáláskor meggyőződjön az orvos arról, hogy milyen állapotban van a gége. Amennyiben a beteg korának megfelelő tágasságú, gyulladásmentes glotticus és subglotticus területre kerül a tubus ( pl.: tartós lélegeztetés baleset után ) a heges szűkület kialakulásának veszélye kicsi. Gyulladt területen, a tartós nyomásnak kitett szakaszon a nyálkahártya könnyebben errodálódik, ami már potenciálisan magában rejti a tartós sérülés kialakulásának lehetőségét. Igen lényeges, hogy azokon a betegeken, akiknél nem várható a légúti szűkületi tünetek javulása heteken belül ( crycoid hypoplasia, subglotticus haemangioma miatt ), nincs értelme a tartós intubálásnak. A már kialakult heges szűkületek diagnosztikájában az endoscop szuverén eszköz az orvos kezében. Míg néhány évtizeddel ezelőtt elképzelhetetlennek tartották a gégeszűkületek gyermekkorban történő megoldását, ma már teljesen elfogadott, hogy a műtéti megoldást 2 - 3 éves kortól elvégezzék. Az utókezeléshez, elsősorban a glotticus szűkületek esetén, foniátriai terápia is szükséges.

Sokszor előfordul, hogy elhúzódó rekedtség hátterében organikus eltérést a gégében nem észlelünk. A beteg hangja időnként lehet tiszta, máskor fátyolos vagy kifejezetten rekedt. Ilyenkor funkcionális hangképzési zavarról – dysphoniáról – beszélünk, amelyet logopédiai módszerekkel, a helyes légzés- és beszédtechnika elsajátításával lehet gyógyítani.

 A helytelen beszédtechnika rögzülésekor a hangszalagokon körülírt csomók alakulnak ki ( nodus chordae vocalis ), amelyeknek laryngomikroszkópos eltávolítása jelentősen megkönnyíti a logopédiai kezelés sikerét.

A chronicus stridor ritkábban diagnosztizált, napjainkban viszont egyre többet vizsgált funkcionális oka a gastro-oesophagealis reflux, mely elégtelenül záródó alsó nyelőcső sphincter, hiatus hernia vagy lassult gyomorürülés következtében alakul ki. Fiziológiás állapotnak tekinthető újszülött és fiatal csecsemőkorban, mely általában 12 - 18 hónapos kor körül spontán megszűnik. Pathológiásnak akkor tekinthetjük ezt a jelenséget, ha nagyobb intenzitással és / vagy frekvenciával jelentkezik illetve, ha idősebb gyermekekben perzisztál. A gastro- oesophageális refluxnak – fiziológiás esetben - gastrointestinális ( regurgitáció, hányás, dysphagia, gyarapodási zavar) és egyéb szervrendszerhez kapcsolódó ( sírás, convulsio, obstruktiv bronchitis, alvászavar, apnoe, stridor ) manifesztációi vannak. Pathológiás GOR esetében a respirációs rendszer is érintett a gastrointestinalis mellett – elsősorban laryngotracheális tüneteket figyelhetünk meg. A GOR és a laryngotracheális manifesztációk közötti kapcsolatot illetve a pathomechanizmust orvosok százai vizsgálják. Vizsgálataik során a következő rendellenes elváltozásokat találták: apnoe, essentialis congenitalis laryngealis stridor, recurráló acut laryngeális dyspnoe és laryngealis dyskinesia. A fennálló hypothesist – mely szerint a GOR szerepet játszik az előbbiek kialakulásában – klinikai vizsgálatokkal lehet megerősíteni. A pathológiás GOR diagnosztikájában arany standard a 24 órás intaoesophagealis pH-mérés, mely specificitását és sensitivitását tekintve meghaladja a 90%-ot.

A laryngotracheális manifesztációk közül – ugyan nem tartozik az inspiratorikus stridorral járó kórállapotok közé – a teljesség kedvéért elsőként az apnoeról egy pár szót. Ez a rendellenesség a születést követő első 6 hónap során, rendszerint az alvás REM fázisában jelentkezik paroxysmalis cyanotikus roham, bradycardia, alkalmanként convulsio, eszméletvesztés, hirtelen csecsemőhalál képében. Kialakulásával kapcsolatban több feltételezés létezik. Az egyik szerint a refluxot követően a garat kemoreceptorai ingerületbe kerülnek, ami ismeretlen úton a légzési reflexet gátolja. Egy másik feltételezés szerint viszont az oesophagus distalis lévő kemoreceptorok ingerlése vált ki laryngospasmust, vagus stimulációt, vago-vagalis reflex útján, esetleg a laryngeális kemoreceptorok ingerlésével nervus laryngeus superior izgalmat. Ezek a cyanosissal, bradycardiával járó epizódok időben korrelálnak a refluxos eseményekkel, melyet egyidejű pH és polysomnographias vizsgálattal sikerült bizonyítani [9.,10.].

A választott témámban azonban már nagyobb jelentősége van az essentialis congenitalis laryngealis stridornak. Néhány szerző úgy tartja, hogy az esetek nagy részében a gastro- oesophagealis reflux epizód a gége hátsó falának, az aryepiglotticus és arytenoideális területnek megfelelően gyulladásos, vérbőséggel járó elváltozást hoz létre, ami idővel meggyengíti a gége falát, így a laryngomalaciának megfelelő állapot jön létre. Ezért tartja indokoltnak sok orvos a laryngoscopos vizsgálat után ( ha a lokális gyulladás és vérbőség, valamint perzisztáló laryngomalacia jelei fennállnak ) a pH mérés elvégzését [11.].

A recurráló acut laryngealis dyspnoe elsősorban az idősebb gyermekeknél ( 2 és 6 éves kor között ) fordul elő.

Eltekintve a ritkább esetektől, allergiás vagy vírusos infekcióra vezetik vissza. GOR-ral való kapcsolata akkor merült fel, mikor a vizsgált refluxos esetek 50%-ában dyspnoes epizódokat találtak, s a hatékony kezelés hatására ( Coordinax és valamilyen H2-receptor blokkoló készítmény ) a dyspnoes esetek előfordulása 8%-ra mérséklődött [10.].

Végül, de nem utolsó sorban a laryngealis dyskinesisről. Az esetek egy részében a stridorért és a dyspnoeért a gége motoros inkoordinációja tehető felelőssé, amely nem nyílik szinkronban a mellkas mozgásával. Ennek hátterében részben neurológiai érettlenség áll, részben pedig a sav hatására ingerületbe kerülő nervus laryngeus superior indukálta részleges laryngospasmus húzódik meg [10.,11.].

A GOR- ral összefüggő esetek kezelésében magának az alapbetegségnek a kezelése az elsődleges, így az általa provokált elváltozások maguktól gyógyulnak. A gyógyszeres kezelésben napjainkban a csecsemő- és gyermekkorban is első helyen a cisaprid ( Coordinax ) áll. Az emésztőtraktusban a plexus myentericust aktiválja azáltal, hogy valószínűleg acetilkolin felszabadulást serkent, s ezáltal fokozza a nyelőcső alsó szakaszának, valamint a gyomor, a vékony- és vastagbél motilitását. Ezt a terápiát H2-receptor antagonisták adásával lehet kiegészíteni.

2. CÉLKITŰZÉS

Diplomamunkámban áttekintést adok az elhúzódó illetve recidív crouppos esetek okairól, diagnosztikai és terápiás lehetőségeiről. Beszámolok a miskolci Megyei Kórház Gyermekegészségügyi Központjának III. osztályára felvételre került gyermekek esetében ezen etiológiai tényezők  és terápiás beavatkozások alakulásáról. Munkám során összefoglalom az elvégzett vizsgálatok és az alkalmazott terápia eredményit, amelyekről részletesen beszámolok.

3. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK

A Miskolc Megyei Kórház Gyermekegészségügyi Központjának III. osztályán 1999-ben megfordult 112, olyan csecsemő és gyermek kórlapját tanulmányoztam, akinek az anamnesiseben inspirációs dyspnoe, rekedt köhögés, fátyolos hang szerepel. A 112 beteg közül 74 (66%) volt a fiú, és 38 (34%) a lány. Az átlagéletkor 32 hónap +/-19 hónap volt. A legfiatalabb 8 hónapos a legidősebb 6 éves volt.

Az adatok feldolgozása előtt számtalan, a témával kapcsolatban álló tudományos közleményt olvastam el, amelyek segítségemre voltak e betegség szerteágazó differenciáldiagnosztikai kórállapotainak összeállításában. Ezekben a közleményekben leírt tapasztalatok és eredmények kapcsán végeztem el és dolgoztam fel az említett 112 csecsemő és gyermek kórlapját.

4. EREDMÉNYEK

1999-ben a GyEK III. osztályon ápolt közel 1800 beteg közül 112 csecsemő és gyermek fordult meg crouppos tünetekkel, melyből 74 (66%) volt a fiú, és 38 (34%) a lány. ( 3 táblázat)

3 táblázat

Az életkor tekintetében a következő megoszlás volt megfigyelhető: (4 táblázat)

4 táblázat

A 71 recidív illetve elhúzódó esetek hátterét kutatva az alábbi kórállapatokra derült fény: (5 táblázat)

5 táblázat

A kórházban eltöltött napok száma is eltérően alakult attól függően, hogy kapott-e a beteg steroid készítményt a háziorvosától, avagy nem, illetve, hogy volt-e a háttérben valamilyen szövődmény, vagy szövődmény mentesen zajlott le a betegség. (6 táblázat)

6 táblázat

A kórházban eltöltött napok számát növelő szövődmények a következőképpen alakultak: (7 táblázat)

7 táblázat

Súlyosabb szövődmény miatt 3 gyermek került az intenzív osztályra, ebből 2 gyermek esetén meningitis igazolódott, 1 beteg pedig lázgörcsös rohamok miatt került áthelyezésre.

5. MEGBESZÉLÉS

A betegek adatait, a diagnosztikával és kezeléssel kapcsolatos tapasztalatokat összegezve a következő megállapításokra jutottunk:

A betegek átlag életkora : 32 hónap +/- 19 hónap.

A croup syndroma csaknem kétszer annyi fiú gyermeket (66%) betegít meg, mint lányt (34%).

Az életkori megoszlást nézve is megegyeznek a miskolci adatok a nemzetközi adatokkal. A 4. táblázat adatai azt mutatják, hogy 6 hónapos kor előtt ez a betegség nem túl gyakran fordul elő (a mi esetünkben nem volt 6 hónaposnál fiatalabb beteg), s 6 éves kor után is csak ritkán találkozunk vele. 6 hónapos kortól viszont az életkor előre haladtával egyre nagyobb számban diagnosztizálják; a legtöbb eset a 3-4 évesig terjedő korosztály körében manifesztálódik. Ez a megállapítás mind a fiúkra, mind a lányokra egyaránt érvényes, viszont itt is megfigyelhető az, ami már a 3. táblázatból is jól látszik, hogy bármelyik korosztályt is vesszük figyelembe, a fiúk érintettsége mindig nagyobb mértékű, mint a velük azonos korú lányoké.

A 112 esetből 71 recidív megbetegedés kapcsán találtak pathológiás elváltozást a kivizsgálások során. A laryngoscopos vizsgálat 11 laryngomalaciát, 3 subglotticus stenosist mutatott, az ezt követő nyeletéses röntgen vizsgálat pedig 2 esetben aorta ringet igazolt. Az immunológiai eredmények 14 esetben secretoros IgA hiányt tártak fel. Meglepő módon a recidív tünetek hátterében igen gyakran találkoztunk gastro-oesophageális reflux betegséggel, összesen 36, elsősorban 6-12 hónapos csecsemő kivizsgálásakor derült erre fény. (5.táblázat)

A kórházban eltöltött napok száma is az Ausztrál kutatóorvos csoport megfigyeléseinek megfelelően alakul. A 112 gyermekből 51 gyermek Di-Adresont, míg 61 gyermek lázcsillapító, Ca-, és esetleg antihisztamin készítményt kapott a háziorvosától. Az első csoport esetében átlagban 4,6 nap, míg a második csoportnál átlagban 6,3 nap volt a kórházi ápolás ideje. Ezek a számok már magukban foglalják a szövődményes (otitis media, pneumonia) esteket is mind a steroiddal kezelt, mind a steroid nélküli csoportok esetében. Mindkét csoportban a kórházban eltöltött napok számát emelte a már kialakult tüdő -, illetve középfülgyulladás : 3,8 napról 4,6 napra, valamint 5,6 napról 6,3 napra.(6. táblázat)

A kórházban alkalmazott terápia: Di-Adreson, antihisztamin, Calciphedrin, Micronephrin, Paxirasol gyógyszerekre épül. Ez egészül ki valamilyen antibiotikum készítménnyel abban az esetben, ha a háttérben szövődmény fennállására van gyanú. A 6. táblázat számadatai azt tükrözik, hogy szövődménymentes esetekben az antibiotikum készítmény alkalmazása nem befolyásolja szignifikánsan az ápolási napok számát (antibiotikummal: 3,9 nap, antibiotikum nélkül: 3,85 nap), míg a szövődménnyel szövődő esetekben (mely részben nosocomialis infekciónak tekinthető, így a beteg gyermek kórházba kerülésekor még nem állt fenn) a diagnózis felállításától számított időtől ( a kórházi felvételt követő 3-4. naptól) alkalmazott antibiotikus terápia 6,8 napra emelte az ápolási napok számát, szemben azokkal, akik már a kórházba kerülésük első napjától antibiotikus kúrában részesültek (ebben az esetben az ápolási napok száma: 4,4 nap).

Az alkalmazott hatásos steroid mennyiségről, illetve az intravénás és a porlasztott adagolás előnyeiről és hátrányairól nem áll elegendő adat a rendelkezésünkre, tekintettel arra, hogy a porlasztott készítmények mindössze csak néhány hónapja vonultak be a gyakorlatba ezen az osztályon, így az ezzel kapcsolatos megfigyeléseket alátámasztani nem tudom, s az alkalmazás sikerességéről, mellékhatások alakulásáról sem rendelkezünk még elegendő adattal. Ezen adatok gyűjtése és vizsgálata mind a mai napig folyamatban van.

Összegzésként megállapíthatjuk, hogy a recidív croup syndroma elsősorban a 2-3 éves korú, fiú (fiú:lány=2:1) gyermekeket érinti, akik valamilyen immunológiai vagy laryngológiai elváltozásban szenvednek. Egy fiatalabb korosztály, a 6-12 hónaposak rendszerint a GOR következményeképpen szenvedhetnek crouppos tünetektől, az ő állapotuk viszont gyakran spontán rendeződik az életkor előrehaladásával. A kórházi napok számát szignifikánsan csökkenti a steroid készítményekkel kiegészített terápia, végül, de nem utolsó sorban az antibiotikumok használatával kapcsolatban: valamennyi szövődményre gyanús eset kapcsán a tenyésztésre elküldendő váladék levétele után a kúra elindítása feltétlenül indokolt.

6. ÖSSZEFOGLALÁS:

A csecsemő és gyermekkori felső légúti infekciók egyik jellegzetes, s a szülők számára talán a legijesztőbb manifesztációja a laryngitis acuta és subglottica, amelyek a croup syndrómához tartoznak. E betegség – mely főleg a 0,5 évestől 3 évesig terjedő korosztályt betegíti meg – hátterében számtalan anatómiai és funkcionális elváltozás is állhat. Leggyakrabban mégis vírusok okozzák ezt az inspiratorikus stridorral, köhögéssel, rekedtséggel, olykor lázzal, máskor láz nélkül járó kórállapotot. Részletes kivizsgálást rendszerint az ismétlődő esetek igényelnek, melyek magukba foglalják a teljes vérkép, serum immunglobulin és secretoros IgA, in vitro vagy tünetmentes időszakban in vivo allergia vizsgálatot, nyeletéses röntgen vizsgálatot, laryngoscopiát, GOR gyanúja esetén a 24 órás intraoesophagialis pH mérést és UH vizsgálatot is. A gége anatómiai elváltozásai esetén csak a rendkívül súlyos esetekben végeznek műtéti beavatkozást, az enyhe, szövődménymentes lefolyás esetén elsődleges feladat a gondozásba vétel, infectióktól való védelem, D-vitamin prevenció, antihisztamin esetleg inhalativ steroid, ugyanis a gége porcos vázának megerősödését követően (2-3 éves korra) a panaszok rendszerint maguktól megszűnnek. A térszűkítő folyamatok nagy része ( cysta, papilloma, haemangioma, postintubációs stenosis) műtéti megoldást igényel, míg a refluxos hátterű panaszok per os alkalmazott adekvát terápiára is nagyon jól reagálnak. Az egyszerű virális infekciók esetén steroid, hideg sóoldat belélegeztetése, helyenként antihisztamin illetve Ca készítmények eredményeztek teljes panaszmentességet. A nagymértékű inspiratorikus stridorral járó esetek sürgősségi ellátása problémát jelent a háziorvosok körében. Egy magyar háziorvos a nyelvgyökre fecskendezett Tonogen acut jótékony hatásáról számolt be, melyet több hazai kollégája megerősített, így ma már ezt az eljárást a gyakorlatban egyre többen alkalmazzák sikerrel. A steroidok alkalmazásával kapcsolatos kérdésekről mind a mai napig folyik a vita. Azt már nem vitatják, hogy a laryngitises esetekben egyértelműen pozitívak a hatásai, viszont az alkalmazott dózis nagyságáról továbbra sincs egységes álláspont. Porlasztott formában való használata hatékonyabbnak bizonyult, kevesebb mellékhatással, az ezzel kapcsolatos felmérések viszont még nem záródtak le.

7. FELHASZNÁLT IRODALOM :

1.      Benjamin, B., Gray, S. D., Bailey, C. M.: Neonatal vocal cord paralysis. Head Neck 15, 169-172, 1993

2.      Benjamin, B., Mair, E. A.: Congenital interarytenoid web. Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. 117, 1118-1122, 1991

3.      Chen, J. C., Holinger, L. D.: Congenital laryngeal lesions. Pediatr. Pathol. 14, 301-325, 1994

4.      Cotton, R.: Management of subglottic stenosos in infancy and childhood. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 87, 649-657, 1988

5.      Hoeve, L. J., Rombout, J.: Pediatric laryngobronchoscopy. 1332 procedures stored in a data base. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 24, 73-82, 1992

6.      Mancuso, R. F., Choi, S. S., Zalzal, G. H., Grundfast, K. M.: Laryngomalacia. The search for the second lesion. Arch. OtoRhinolaryngol. Head Neck Surg. 122, 302-306, 1996

7.      Újhelyi E.: A kruppszindróma modern szemlélete I. rész. LAM 6, 92-100, 1996

8.      Újhelyi E.: A kruppszindróma modern szemlélete II. rész. LAM 6, 174-179, 1996

9.      S. Bobin, P. Attal: Laryngotracheal manifestations of Gastro-oesophageal reflux in children. Pediatric Pulmonology, Supplement 18, 73-75, 1999

10. Bauman N, Sandler A, Smith R. Respiratory manifestations of gastro-oesophageal reflux disease in pediatric patients. Ann Otol Rhinol Laryngol. 105, 23-32, 1996

11. Contencin P, Narcy P. Gastropharyngeal reflux in infants and children. A pharyngeal pH monitoring study. Arch Otolaryngol. 118: 1028-1030, 1992

12. Koren G, Frand M, Barzilay Z, MacLeod SM. Corticosteroid treatmen of laryngotracheitis v spasmotic croup in children. Am J Dis Child. 137:941-944, 1993

13. Connors K, Gavula D, Terndrup t. The use of corticosteroids in croup: A survey. Pediatr Emerg Care. 4:197-199, 1994

14. Geelhoed GC, MacDonald WGB. Oral dexamethasone in the treatment of croup: 0,15 mg/tskg is as effective as 0,3 mg/tskg or 0,6 mg/tskg. Pediatr Pulmonol. 20:362-367, 1995

15. Husby S, Agertoft l, Mortensen S, Pedersen S. Treatment of croup with nebulised steroid ( budesonide ) :A double blind, placebo controlled study. Arch Dis Child. 68:352-355, 1993

16. Cruz MN, Stewart G, Rosenberg N. Use of dexamethasone in the outpatient management of acute laryngotracheitis. Pediatrics. 96:220-223, 1995

17. Orton BH, Smith EL, Bell HO, Ford RA. Acute laryngotracheobronchitis: Analysis of 62 cases with report of autopsies in 8 cases. Arch Otolaryngol. 33:926-960, 1991

18. Geelhoed GC. Sixteen years of croup in a Western Australian teaching hospital: the impact of routine steroid treatment. Ann Emerg Med. 28:621-626, 1996

19. Kunkel NC, Baker MD. Use of epinephrine, dexamethasone and mist in the outpatient management of croup. Pediatr Emerg Care 12(3):156-159, 1996

20. Stockman JA 3d. Commentary. Focus and Opinion: Pediatrics. 2(1):79, 1996

KÖSZÖNETNYILVÁNITÁS :

Köszönöm Dr. Sólyom Enikő Főorvosnőnek, hogy munkámat a Miskolc Megyei Kórház Gyermek Egészségügyi Központjában lehetővé tette.

Köszönetemet fejezem ki Dr. Szakos Erzsébet Főorvosnőnek témavezetésért a hasznos gyakorlati tanácsért és az elméleti útmutatásért.